こんにちわ!HAJIMAです!

突然ですが、「プラダーウィリー症候群」という言葉をご存知でしょうか?

 

管理人は子供を産んでから初めてこの病気のことを知りました。

 

というのも、うちの赤ちゃんの離乳食の食べが良すぎて、どうしたものかと悩んでいたからなんです。

 

なかなか離乳食を食べたがらない赤ちゃんも多い中

離乳食を好き嫌いせずに、パクパク食べてくれるなんてありがたいじゃないと

ママ友や母親からは言われるのですが、

 

本当にびっくりするくらいよく食べるんです💦

 

月齢に合わせた量プラスαの離乳食の量を用意しても、いっきにペロッと食べてしまい

食べ終わった後も満腹感がないのか、愚図りだす始末。

 

いったいどうしてなのか悩んでググって色々調べた結果

プラダーウィリー症候群というワードにたどり着きました。

 

プラダーウィリー症候群について色々調べていくうちに、だんだんと不安になってしまい

近所のかかりつけの小児科で相談したところ

結局、プラダーウィリー症候群ではなく、ただの食欲旺盛な子だということが判明|д゚)💦

ただの心配性な母親のはやとちりでした💦

 

けれど、同じママさんで食欲旺盛すぎる赤ちゃんに悩んでいる方もいるかも知れないので

折角色々と調べた「プラダーウィリー症候群」について

情報をまとめてみることにしました。

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プラダーウィリー症候群の特徴や症状は?

プラダーウィリー症候群とは先天的な遺伝子の異常による遺伝子疾患。

先天性疾患による発達障害の一種とも言われています。

 

この病気を発見した、プラダ―氏、ウィリー氏などの研究者の名前をとって、

プラダーウィリー症候群と名前が付けられました。

 

プラダーウィリー症候群の主な兆候や特徴は4つ

  • 筋力の緊張の低下
  • 性腺の発育不全
  • 知的障害
  • 肥満体型

だと言われています。

 

生まれたばかりの新生児のときに哺乳力が弱く、うまくおっぱいを吸うことができないことが多く

その後、筋力の緊張の低下により、寝返りやハイハイ、つかまり立ちや歩行といった

一連の運動機能の発達が遅れていくことも特徴の一つなんだそう。

 

また虚弱体質のために風邪を引きやすかったりする赤ちゃんも多いみたいです。

 

また脳の間脳という部分にある視床下部にある食欲中枢に異常があり

食べても食べても満腹感を感じることが出来にくく

食欲のコントロールができずに無尽蔵に食べ物を欲しがってしまうという事例が多いそう。

 

そのためにプラダーウィリー症候群になると

肥満になってしまう子供が多いんです。

 

しかも満腹中枢の異常に加え、代謝機能に関しても異常をきてしてしまっていることが多く

そのために基礎代謝が悪くさらに肥満体型になりやすいという困った特徴があるのです。

 

さらに知的な障害も併発していることが多く

自分の衝動をコントロールできず、人の給食や食べ物を取って食べてしまったり

うまく自分の気持ちを表現できずに、パニックになってしまったり

衝動的に感情を爆発させてしまい、対人関係がうまくいかなくなってしまうこともあるようです。

 

ただし、これらはあくまでプラダーウィリー症候群の一例であって

プラダーウィリー症候群と診断された子供さん全てに当てはまるわけではありませんので

参考までにしておいて下さいね!

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赤ちゃんの顏の特徴はある?

※画像はイメージです

プラダーウィリー症候群の赤ちゃんの特徴として挙げられるのが

  • 目がアーモンド型
  • 口が小さく見え、口角が下がっている
  • 頭が前後に長め
  • 額が狭い

などといった顏の特徴があるようです。

 

しかし、すべてが当てはまったからと言ってプラダーウィリー症候群とは言えないですし

特に障害はなくても上記の特徴が当てはまる赤ちゃんもいると思うので

顏の特徴だけでプラダーウィリー症候群を疑うことはできないと思います。

 

プラダーウィリー症候群の原因って?

プラダーウィリー症候群の原因についてははっきりしていないことが多くあるようですが

遺伝子の異常や疾患によって起こっている病気だということは分かっているようです。

 

具体的な遺伝子異常に関しては管理人は詳しくないので

医師の見解を引用させていただきたいと思います。

 

(プラダーウィリー症候群の)約70%の患者さんでは,

父親から受け継いだ15番染色体のq11とq13の間の遺伝子が欠けていたり,

突然変異を起こしたりしています.残りの約30%の患者さんでは,父親からは15番染色体を受け継いでおらず,

代わりに母親から2本の15番染色体の成分を受け継いでいる

「片親性ダイソミー(片親から2本の染色体を受け継いでいるという意味)」の状態です.

この他にも,いくつかの原因(15番染色体に関連する転座や逆位と呼ばれる染色体異常)が知られています.

出典:http://www.tokyo-med.ac.jp/genet/pws/pwsj.htm

 

上記で言われている通り、遺伝子における「15番染色体」における異常が

プラダーウィリー症候群の原因の一つと言えるようです。

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治療法はあるの?

プラダーウィリー症候群の原因からも分かるように

先天的な遺伝子の異常が原因なので、

根本的にプラダーウィリー症候群を治すという事は困難なようです。

 

そのために、食欲がコントロールできなければ、適切な食事療法をしたり

食べすぎることによって糖尿病などの二次的な疾患を併発しないように予防に努めたりすることが大切のようです。

 

また低身長や性腺の発育不全に関しては

成長ホルモンや性ホルモンを投与したりなどといった

対症療法的な治療も行っていきます。

 

知的障害などによる発達障害に対する精神面でのサポートや

周りの理解が必要になってくる場合も多いと思います。

 

とにかく、うまく病気と付き合っていくしかないということなんですね。

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プラダーウィリー症候群の大人の症状は?

幼少の頃に症状を見逃した為に、大人になってから食欲を抑えられず、

自分はプラダーウィリー症候群ではないかと疑う方もいるようです。

 

基本的に、大人であっても症状は変わりないのですが

幼少期の頃から、プラダーウィリー症候群について正しい理解をして

適切な対症療法を行っていくことが大切だと思います。

 

プラダーウィリー症候群について周囲に十分理解してもらえず

適切な対処方法を取らなかった場合は、食欲がコントロールできず

手あたり次第食べ物を口にしてしまい、糖尿病になってしまい最悪の場合は死に至る場合もあります。

 

また成人になると高脂血症になりやすく、そのために動脈硬化を起こし

心筋梗塞、脳梗塞などを起こし、命を落としてしまう場合もあります。

 

精神面の症状なども多くあるため、周囲に疾患の理解がなければ

社会で孤立を深めてしまう可能性も大きいです。

 

疾患を早期発見し、幼少期から適切な対症療法や精神的な関わりを行っていくことが

大切になってくるんですね。

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HAJIまとめ

赤ちゃんのが小さい頃は、特に初めての子育ての場合は、

自分の子供の一挙一動に「発達障害だったらどうしよう」などと不安になってしまうことが多いです。

 

しかし赤ちゃんの頃にプラダーウィリー症候群と診断され

適切な対症療法受けながら一生懸命頑張って生きていらっしゃる方はたくさんいます。

 

また出産した子供がプラダーウィリー症候群と診断されても

我が子をたくさん愛し、苦労もありながらも愛情たっぷりに育てていらっしゃる親御さんもいらっしゃいます。

 

先入観や偏見などを持つことなく、温かい気持ちでプラダーウィリー症候群の方と

関わっていくことが大事なのかも知れません。

 

疾患について理解が広まることで、プラダーウィリー症候群で人知れず苦しむ方が

一人でも多く減ることを心から願っています。

 

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